垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤导致的库欣综合征称Cushing 病,经蝶窦手术切除是其首选治疗方法。但手术治疗仍有一定的局限性，因此积极寻找有效的治疗药物,对那些手术失败和无法手术的病人有重要意义。目前,Cushing病的治疗药物主要分为两大类:一类以抑制皮质醇合成为主,作用于肾上腺,其主要代表药物是美替拉酮和酮康唑;另一类以抑制ACTH分泌为主,主要作用于垂体,代表药物有维甲酸、帕瑞肽、卡麦角林等。今天就来看看美替拉酮治疗肾上腺皮质瘤效果。

美替拉酮作用

美替拉酮是一种竞争性很强的抑制剂，具有11β-羟基化作用，可以抑制氢化可的松和肾上腺皮质酮的生成，由于氢化可的松和肾上腺皮质酮是合成肾上腺皮质醇的中间体，进而能抑制肾上腺皮质醇的生成，另一方面，美替拉酮在抑制肾上腺皮质醇的同时还能使醛甾酮的合成量有所增加。

《中国全科医学》

美替拉酮单药实验

一项纳入195例使用美替拉酮单药治疗的内源性库欣综合征(CS)患者，其中库欣病(CD) 115例、CS 37例、肾上腺相关ACTH非依赖型CS 43例的多中心、回顾性研究显示，对于CD患者尿游离皮质醇(UFC)控制的有效率达43%，中位治疗时间为8个月，中位药物使用剂量1375 mg/d。

其他实验

另一项纳入4项研究包含66名CD患者的荟萃分析提示美替拉酮对清晨皮质醇的控制率达66%。一项纳入50例CS患者的前瞻性研究中，接受美替拉酮滴定治疗12周后，47% ( 23/49)患者的UFC降至正常水平，66%患者的高血压、糖代谢异常、精神障碍和肌肉无力等临床症状改善。

美替拉酮 瑞士诺华 250mg*50粒

参考文献

[1]唐宇,谭惠文,李建薇,余叶蓉.国际垂体协会《库欣病的诊断和管理共识(更新版)》解读——药物篇[J].中国全科医学,2022,25(36):4483-4490.