Loargys(Pegzilarginase)的用法用量

Loargys是一种首创的聚乙二醇化重组人精氨酸酶1替代疗法，该药于2026年2月获得美国FDA加速批准，适用于联合饮食蛋白限制，治疗成人及2岁及以上儿科ARG1-D患者的高精氨酸血症，了解药品的具体用法用量对于患者十分重要。

Loargys(Pegzilarginase)的用法用量

1.治疗启动前的准备

Loargys必须在具备超敏反应(包括过敏性休克)处理经验的医疗人员监督下给药。

应在具备适当医疗监测和支持措施(包括配备心肺复苏设备)的医疗机构中启动本品治疗。

给药前应获取患者的基线血浆精氨酸浓度。

可考虑预先给予抗组胺药进行预处理。

2.推荐起始剂量与给药方案

本品的推荐起始剂量为0.1mg/kg，每周一次静脉输注给药。剂量计算应使用患者实际体重。

3.剂量调整、最大剂量与监测目标

为使患者血浆精氨酸尽可能维持在正常范围(40至115微摩尔/升)内，剂量调整应以使给药前(谷浓度)血浆精氨酸水平接近正常值上限为目标。具体操作如下：

本品给药4周后，测定给药前(即上次给药后168小时)血浆精氨酸浓度，以判断是否需要调整剂量。

若连续两次每周给药前血浆精氨酸测定结果未处于目标治疗范围，则按以下方案调整每周剂量：

低于50微摩尔/升：每周剂量降低0.05mg/kg。

高于150微摩尔/升：每周剂量增加0.05mg/kg。

最大推荐剂量为0.2mg/kg，每周一次。

4.特殊采血与检测要求

采集血液标本时必须使用公司提供的Nor-NOHA专用采血管，该采血管含有Nω-羟基-nor-精氨酸(即nor-NOHA)，一种精氨酸酶抑制剂，用于抑制采血后Loargys对精氨酸的体外降解。精氨酸浓度测定必须使用公司的Loargys精氨酸检测法。

5.从静脉给药转换为皮下给药

患者在接受每周一次静脉Loargys治疗满8周后，可转换为相同剂量的每周一次皮下注射给药。

6.超敏反应发生时的剂量与给药调整

重度超敏反应(如过敏性休克)：立即停用Loargys，并即刻启动适当的医疗救治(包括使用肾上腺素)。再次给药需重新评估风险与获益，并高度谨慎。

轻中度超敏反应：可考虑给予抗组胺药和/或糖皮质激素治疗。静脉给药时可考虑暂停输注或减慢输注速率。

7.漏服处理

若错过一次给药，应尽快补服。但不得在同一天内或间隔不足4天的情况下给予两次剂量以弥补漏服，两次给药之间至少需间隔4天。

8.配制与储存

配制及给药过程须遵循无菌操作。

根据患者体重计算所需药液体积，并四舍五入至最接近的0.1mL。

药瓶从冰箱取出后应恢复至室温方可使用。

使用前应目视检查药液是否有颗粒物或变色。正常应为澄清至略带乳光、无色至淡黄色或淡粉色溶液，否则应废弃。

皮下给药：抽出的药液无需稀释，直接使用。

静脉给药：抽出的药液须用0.9%氯化钠注射液稀释至最大浓度不超过0.5mg/mL，轻柔翻转混匀，避免剧烈振摇。

9.配制后储存时限

配制后的药液(无论静脉稀释液或皮下注射用原液)若未立即使用，可在以下条件下短期储存：

室温(20°C至25°C)：不超过2小时；

冷藏(2°C至8°C)：不超过4小时。

超出上述时限(含静脉输注时间)应丢弃，不得使用。

10.给药操作

静脉给药：稀释后的Loargys溶液应静脉输注至少30分钟。输注结束后使用0.9%氯化钠注射液冲洗管路。不得将其他药物与Loargys混合或经同一静脉通路联合输注。

皮下给药：未稀释溶液应注射于腹部、大腿外侧或上臂侧面/后侧。若需在同一剂量下进行多次注射，注射点应相距至少1英寸(约2.5厘米)。避免注射于瘢痕组织或发红、发炎、肿胀区域。注射部位应在各次给药间轮换。

11.居家皮下给药

若患者能耐受维持期皮下Loargys给药，可在医疗人员监督下于家中进行皮下注射。从临床监督环境转换为居家给药时，初始应维持相同剂量，不得在无医疗人员监督下擅自调整。若发生漏服或延迟注射，应联系医疗人员，后续注射可能需在临床监督下进行。