曲恩汀(CUVRIOR)是一种铜螯合剂，主要成分为四盐酸曲恩汀(trientinetetrahydrochloride)，用于治疗已去铜化且对青霉胺耐受的成人威尔逊病(Wilson'sdisease)患者。

曲恩汀(Curior)如何使用

推荐剂量方案

(1)、成人患者常用剂量为750-1500mg/日，分2-4次口服。

(2)、具体剂量应根据患者先前使用的青霉胺剂量进行转换

(3)、例如从125mg青霉胺转换为300mgCUVRIOR，250mg转换为600mg，直至1,500mg或更高剂量青霉胺转换为3,000mgCUVRIOR。

(4)、每日总剂量不应超过3,000mg。

重要给药指导

(1)、CUVRIOR应在空腹时服用，至少餐前1小时或餐后2小时，且与其他食物或牛奶间隔至少1小时。

(2)、药片应整片吞服，不可压碎、咀嚼或溶解。

(3)、对于吞咽困难的患者，可将刻痕片分成两半服用，但已打开的泡罩包装中的药片不应储存供以后使用。

曲恩汀(Curior)剂量调整

基于临床评估的调整

(1)、开始CUVRIOR治疗后，应根据临床评估和血清非铜蓝蛋白铜(NCC)水平调整剂量。

(2)、建议在开始CUVRIOR治疗时、治疗3个月后以及此后每6个月左右监测一次血清NCC水平。

(3)、也可定期(每6至12个月)测量24小时尿铜排泄量(UCE)作为辅助监测指标。

曲恩汀(Curior)特殊人群用药注意事项

肝功能不全患者

(1)、目前尚缺乏CUVRIOR在肝功能不全患者中的具体研究数据，用药需谨慎。

(2)、严重肝功能不全患者应避免使用。

肾功能不全患者

(1)、轻度肾功能不全(肌酐清除率51-80mL/min)患者无需调整剂量。

(2)、中度肾功能不全(肌酐清除率31-50mL/min)患者用药需谨慎。

(3)、严重肾功能不全(肌酐清除率<30mL/min)或需要透析的患者不建议使用。

妊娠期妇女

(1)、现有数据未发现曲恩汀与重大出生缺陷、流产或其他不良母婴结局相关。

(2)、但动物研究显示，未补充铜的情况下，曲恩汀可导致胚胎-胎儿丢失和胎儿异常。

(3)、妊娠期间应监测铜水平，并使用最低有效剂量。

哺乳期妇女

(1)、现有数据不一致关于曲恩汀在母乳中的检测。

(2)、尚未报告通过母乳暴露于曲恩汀的婴儿出现药物相关不良影响。

(3)、应权衡母乳喂养的发育和健康益处与母亲对CUVRIOR的临床需求。