Isturisa，作为一种创新药物，为垂体手术不可选择或尚未治愈的成年库欣病患者带来了新的治疗希望。但是用药之前，药物的用法和使用剂量也需要患者详细了解。

Isturisa的用法用量

1.Isturisa治疗前的实验室评估

在开始Isturisa治疗前，患者需接受全面的实验室检测，确保纠正低钾血症和低镁血症至正常范围。基线心电图检查也是必不可少的，以评估患者的心脏健康状况。治疗启动后的首周内，以及后续根据临床需要，应重复进行心电图监测，确保心脏功能稳定。

2.推荐剂量、调整与监测策略

Isturisa的初始剂量设定为每日两次，每次2mg，无论是否随餐服用均可。剂量的调整需依据患者的皮质醇变化率、个体耐受度，以及库欣病相关体征和症状的改善情况来综合考量。调整频率建议不超过每两周一次，每次增量为1至2mg，直至达到适宜的治疗效果。

若患者能耐受每日两次、每次最高达10mg的Isturisa剂量，且24小时尿游离皮质醇(UFC)水平仍持续高于正常范围，则可进一步滴定剂量，每两周增加5mg，直至达到足够的临床反应。在此期间，应每1-2周至少进行两次24小时无尿皮质醇收集，以密切监测皮质醇水平的变化。

Isturisa的维持剂量需根据患者的具体情况进行个体化调整，临床试验中，维持剂量在每日两次、每次2mg至7mg之间波动。最大推荐维持剂量为每日两次、每次30mg。一旦确定维持剂量，应至少每1-2个月或根据临床指示进行皮质醇水平的监测。

3.剂量中断与调整策略

若患者尿游离皮质醇水平下降至目标范围以下，或出现皮质醇减少症的症状，如皮质醇水平迅速下降，应适时减少或暂停Isturisa的使用，并考虑启动糖皮质激素替代治疗。

若血清或血浆皮质醇水平低于目标范围，且患者表现出肾上腺功能不全的症状，应立即停止Isturisa治疗，并给予外源性糖皮质激素替代治疗。治疗中断后，当皮质醇水平恢复至目标范围内且患者症状得到缓解时，可重新以低剂量启动Isturisa治疗。

4.肾功能损害患者的剂量与监测建议

肾功能损害的患者，Isturisa的剂量无需特别调整。由于尿游离皮质醇排泄减少，在解读中度至重度肾功能损害患者的尿游离皮质醇水平时，需保持谨慎态度。

5.肝功能损害患者的剂量与监测指导

中度肝功能损害(Child-PughB级)的患者，建议起始剂量为每日两次、每次1mg。严重肝功能损害(Child-PughC级)的患者，起始剂量应调整为每日一次、每次1mg，于晚上服用。轻度肝功能损害(Child-PughA级)的患者则无需调整剂量。在肝功能损害患者的剂量调整过程中，可能需要更频繁地监测肾上腺功能，以确保治疗的安全性和有效性。

6.遗漏剂量的处理建议

若患者错过了一剂Isturisa，应在原定计划的时间继续服用下一剂，无需加倍剂量以弥补遗漏的剂量。